Кои са новостите в медикаментозната терапия за белодробната хипертония, кога у нас ще дойдат двете най- нови лекарства, одобрени вече в САЩ за болестта, кои терапии все още остават недостъпни за българските пациенти и дали новите лекарства могат да ги замесят, отново питаме какво правят чакащите в листата за трансплантация на бял дроб?
Докъде стигна българската кардиохирургия с операциите на пациенти с диагноза тромбоемболична пулмонална хипертония - това е темата в този епизод на подкаста на БНР "В центъра на системата".
Слушайте епизода тук:
Гости по темата са:
🔼 Доц. Васил Велчев, завеждащ Сектор електрокардиостимулация в УМБАЛ "Св. Анна“
🔼 Наталия Маева - председател на Българското общество на пациентите с пулмонална хипертония
🔼 Д-р Веселин Георгиев – началник на Отделението по кардиохирургия в болница "Лозенец"
От разговора ще научите:
🔼 Колко са пациенти в България с пулмонална хипертония
🔼 Защо диагностиката може да се забави от една до 4 години
🔼 Кои са симптомите на болестта
🔼 Кои са рисковите фактори, за да развиете някоя от петте форми на ПХ
🔼 Какъв е пътят на пациента у нас с ПХ
🔼 Какви терапии за ПХ са достъпни за българските пациенти и кои не са
🔼 Хроничната тромбоемболична пулмонална хипертония - животозастрашаващо заболяване
🔼 Правим ли операции на пациенти у нас с тромбоемболична пулмонална хипертония
🔼 Къде се извършват тези интервенции
🔼 Защо този вид операции са животоспасяващи
🔼 Как се възстановят след това тези пациенти
🔼 Кои нови модерни лекарства за БПХ са одобрени вече в САЩ
🔼 Чакащите за белодробна трансплантация българи - единствен изход емиграция в чужбина
"Средно между една и четири години се забавя диагностиката на пациентите с пулмонална хипертония, каза за БНР доц. Васил Велчев, завеждащ Сектор електрокардиостимулация в УМБАЛ "Св. Анна".
"Проблемът идва от това, че симптомите са много разпространени и могат да се объркат с други заболявания. Основният симптом - задух при усилие и невъзможност за справяне с рутинни действия, за един много малък процент от пациентите е заради това, че сърцето им не може да достави достатъчно кръв до белия дроб. Което е признакът за пулмонална хипертония.
А това е така, защото има променени съдове на белия дроб и оттам се получава това така характерно за болестта повишено налягане на белодробната артерия. При стойност над 20 милиметра/живачен стълб на налягането на белодробната артерия, се счита че има белодробна хипертония. Задачата на лекарите след това е да направят т.нар. диференциална диагноза - да се опитат да установят къде точно е проблемът и защо това налягане е повишено, поясни още доц. Велчев.
Съдовете на белия дроб - това е локализацията на болестта и първичният проблем или повишено налягане в ляво предсърдие, което се предава към дясна камера.
200 са пациентите, които активно се лекуват у нас с белодробна артериална хипертония. Но можем да предполагаме, че поне два пъти по толкова не са открити и не се лекуват специфично и смятам, че пациентите у нас са общо около 600, каквато е и статистиката за Европа.
Задачата на кардиолога се усложнява от това, че за да се даде точна диагноза, има няколко различни изследвания, които касаят и пулмологията, за да може накрая да се обобщи, дали белодробната хипертония е свързана с болест на белия дроб, заболяване на белодробните съдове, защото има тромби, или става дума за идопатична белодробна хипертония (изолирана болест на малките съдове на белия дроб).
По думите на доц. Велчев няколко групи заболявания могат да доведат до пулмонална хипертония - ревматични заболявания, вродени пороци на сърцето, недостатъчност на лява камера (най-честата причина за хоспитализация в България). Най-честата причина за белодробна болест е хроничната обструктивна болест на сърцето, хипертонията и лявокамерна слабост. Групите се лекуват по различен начин.
Той поясни, че отдавна са изхвърлени от съвременната медицина лекарства, които биха предизвикали пуломонална хипертония. Пример за това са медикаменти от 50-те години, използвани за отслабване.
"20 пациенти годишно диагностицираме с тромбоемболична пулмонална хипертония, а общо проследяваме около 60-70 пациенти. Това става най-успешно в три центъра у нас - два в София и един във Варна. Отново между 1 и 4 години се забавя диагностиката, като това често са мъже над 65 години, полиморбидни.
А тази форма се лекува успешно у нас, това е единствената форма на БАХ, която може да бъде излекувана радикално. Три са начините - чрез операция, интервенции и медикаментозно, в зависимост от индивидуалните особености на пациента - зависи от това какъв калибър съдове са засегнати. Понякога методите могат да се комбинират.
Най-високо технологичната част и най-трудната е оперативното лечение. Операцията е тежка, изисква специфична анестезия и добре подготвен хирург с опит точно в тази тясна област на рядкото заболяване. Поне 40 операции годишно трябва да се правят, за да има рутина. Преди 10 години д-р Георги Игнатов, връщайки се от Англия след обучение, даде много силен старт на тези операции, но впоследствие поради липса на финансиране и подкрепа тези операции станаха спорадични.
Първа по рода си операция у нас на пациенти с тромбоемболична пулмонална хипертония
Необходими са мултидисциплинарен екип, който работи почти само това, за да е компетентен и на който трябва да се осигурят условия, за да не се чуди откъде да намери финанси, за да извади пациента от състоянието, в което е попаднал. Това с клинична пътека и НЗОК според мен е невъзможно. НЗОК работи трудно към момента с оперативно лечение на редки болести.Това изиска създаване на Експертен център и някакъв тип преференциално финансиране, което в момента го няма.
Освен това операционният екип трябва да разполага със специфично оборудване, с възможност за насочена реанимация, защото за тази операция пациентът се охлажда до 18 градуса и кардиохирургът има 12 минути за най-важното в операцията, а стиковката в екипа трябва да е безупречна, за да няма засечки. Следоперативния период също е много специфичен - прилага се т.нар. ЕКМО. Ако всичко е станало по стандарт, тези болни се възстановяват, както след стандартна сърдечна хирургия.
У нас е достъпна напълно по НЗОК медикаментозната терапия и балонната дилатация на белодробните артерии, това работи много добре за част от пациентите.
Но тези, при които има тежко засягане със запушване на големите съдове на белия дроб, при тях най-ефективното лечение е операцията. Оперираните преди време такива пациенти от д-р Игнатов след това са напълно излекувани, а сред тях е имало и такива в крайна степен на увреждане, в живото застрашаващо състояние. След 6 месеца те започват да водят нормален живот, категоричен е доц. Велчев.
"Проблемът при това пулмоналната хипертония е, че е рядко заболяване и специалистите не мислят за нея, което води до късната диагностика, като статистиката сочи, че от до 5 до 7 души на 100 хиляди са с пулмонална хипертония, каза за БНР д-р Веселин Георгиев - началник на Отделението по кардиохирургия в болница "Лозенец".
Повече от пациентите се лекуват за ХОББ, малко са и специалистите, и центровете, които могат да реферират заболяването.
Между 1% и 4% от пациентите с белодробна емболия до втората година могат да развият пулмонална хипертония. 75 % от пациентите с хронична тромбоемболична пулмонална хипертония в близките две години са имали епизоди на белодробна емболия. Затова, когато пациентите са имали такива инциденти, дълбоки венозни тромбози, винаги трябва да се мисли в тази насока, допълни д-р Георгиев.
"Операцията при тромбоемболична пулмонална хипертония е интервенция с голям обем и сложност и се изисква добре подготвен колегиум от специалисти. Прави се рядко, но е необходимо специално оборудване, за да се постави пациента под дълбока хипотермия, за да могат прецизно да се премахнат тромботичните емболични маси, които са ангажирали артериалното русло на белия дроб, изисква се постоперативно добро проследяване, медикаментозна терапия, процесът е много сложен и изисква подготвени екипи.
Затова и в Европа има три-четири центъра за тези операции за пациенти от цял свят. Всяко отделение не може да ги прави тези операции. Всяко кардиохирургично отделение може да поеме острите епизоди -когато има "прясна" белодробна тромбоемболия. Тези пациенти попадат при кардиохирузите, защото имат остър момент с емболия, прилага се фибринолиза.
Последните години обаче операциите при тромбоемболична пулмонална хипертония имат много голяма успеваемост и над 92 % три годишна преживяемост. Пациентите след това водят нормален начин на живот. Но наблюдението трябва да бъде в специалните центрове, какъвто е в болница "Света Анна". Там трябва да се реферират пациентите, те не са обречени следоперативно, имат добро качество на живот, обобщи д-р Веселин Георгиев от болница "Лозенец".
"Най-рядката форма на пулмоналната хипертония е артериалната пулмонална хипертония и от нея са засегнати 15 човека на един милион души, сподели Наталия Маева - председател на Българското общество на пациентите с пулмонална хипертония, пациент и белодробна трансплантирана.
По думите й тези хора, диагностицирани навреме, ще получат веднага терапия, която е поета от НЗОК у нас, ще живеят дълго и ще работят, вместо да останат в дома си с кислороден концентратор вече в трети и четвърти функционален клас на заболяването.
"У нас по линия на НЗОК имаме медикаментозна перорална терапия, платена на 100 % - това е за пациентите с пулмонална артериална хипертония и за тромбоемболична пулмонална хипертония. А хубавото е също, че пациентите с тромбоемболична пулмонална хипертония могат да бъдат насочени и за операция, като не всеки от тях обаче е подходящ.
Това, което липсва в България е достъпът до интравенозна терапия, защото тя е изключително скъпа и фирмите нямат интерес да я внедрят в българския пазар. Между 22 и 25 хиляди евро месечно възлиза терапията на пациент, тя е ефективна и тя е мост към това да бъде направена успешно белодробната трансплантация, посочват водещите специалисти в областта.
Добрата новина е, че в САЩ са одобрени за употреба две нови лекарства за пулмонална артериална хипертония. Очакваме през септември и ЕМА да ги одобри и се надяваме, че някога и българските пациенти ще имат достъп до тях.
Единият от препаратите е инжекционен, той се поставя на три седмици на пациента, всъщност той ще замести интравенозната терапия, а вторият медикамент е перорален и комбинация от два познати медикамента. Това е малка революция, защото последните одобрени препарати за болестта бяха в далечната 2014 година. Българските пациенти се лекуват с терапия то 2011 г., уточни още Наталия Маева.
През 2017 г. отбелязваме скок в българската кардиохирургия - д-р Георги Игнатов направи първата по рода си операция у нас на пациенти с диагноза тромбоемболична пулмонална хипертония. Операцията е направена съвместно с екип на Университетската болница в Кембридж и е продължила 12 часа. През 2019 г. лекарите от „Св. Анна“ за първата извършват балонна дилатация при пациенти с хронична тромбоемболична пулмонална хипертония. Минимално инвазивните процедури са направени от съвместен българо-японски екип, ръководен от проф. Хирото Шимокавахара от Окаяма и доц. Васил Велчев, завеждащ Сектор електрокардиостимулация в УМБАЛ „Св. Анна“. Лекарите споделят тогава, че успех при този вид интервенции се постига при около 50% от пациентите. Без нея обаче прогнозата за тях е много лоша. Пациентите с хронична тромбемболична белодробна хипертония имат нужда от оперативно лечение и това е единствената група болни, които могат дефинитивно да бъдат излекувани след оперативна намеса. Това споделя през 2019 г. доц. Наталия Стоева и допълва, че това е уникален шанс за българските пациенти, защото до тогава те са оперирани във Виена.
Проф. Диана Петкова: От юни пациентите ще са с достъп до кислородни концентратори през НЗОК
Доц. Васил Велчев: Няма надежда да създадем Център за белодробни трансплантации
Очаквам вашите сигнали, коментари и предложения на имейл: gergana.hrischeva@bnr.bg
Всички епизоди на подкаста ще намерите:
Apple Podcasts през iTunes